抗musk抗體肌肉特異受體酪@氨酸激酶檢測試劑盒（內科肌無力），科研項目用途

抗musk抗體igg檢測試劑盒（肌無力）是適用于神經內科的一款酶免試劑盒，該產品是科研用途，目前在國內肌無力科研中得到院方和檢測機構的良好反饋，科潤達生物代理的這一款IBL試劑盒在musk抗體領域是先期取得CE認證的產品，科潤達生物并可以提供科研代測和為院方上門實驗指導。

【產品名稱】

通用名稱：肌肉特異性受體酪氨@酸激酶自身抗體檢測試劑盒（酶聯免疫法）

英文名稱：MuSK-Ab ELISA

【產品規格】

96T

【預期用途】

抗musk抗體igg檢測試劑盒（肌無力）這款試劑盒可定性和定量檢測人血清中肌肉特異性受體酪氨@酸激酶自身抗體。

【前言簡介】

重癥肌無力（MG）有大約80—90%的廣義病人均有乙酰膽@堿受體的自身抗體，但有10—20%的廣義重癥肌無力病人和多達50%的眼肌型重癥肌無力患者無法檢測到這種物質的受體抗體，這種被稱為血清反應陰性的重癥肌無力。骨骼肌特異性受體酪@氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實存在于廣義的血清反應陰性的重癥肌無力病人的血清中（大約40%血清反應陰性的MG病人）。科潤達生物代理的這一款IBL試劑盒可以用于這種病人的進一步檢查，也可以用于臨床分型，MuSK是一種集聚蛋白受體復合物的一部分并且在突觸形成過程中誘導乙酸但堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經肌肉接點（NMJ）表達。Musk MG病人大多數為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會有更高的風險。疾病的發作往往在早期，大多數病人在30-40歲出現癥狀。檢測MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。

僵人綜合征與漸凍癥、多發性硬化和重癥肌無力都屬于自身免疫疾病，科潤達生物代理的抗musk抗體igg檢測試劑盒（肌無力）是一款進口的ELISA試劑盒，在臨床科研中用于抗musk抗體陽性的鑒別，對此類疾病的早發現和鑒別診斷有重要提示作用。“僵人綜合征”和重癥肌無力的明顯區別在于臨床癥狀，前者是軀干和近肢肌肉的發作性肌痛隨著發作頻次增加轉為漸進性僵硬，情緒應激、噪音、光線、意外觸碰等刺激可能會誘發受累肌群的肌強直痙攣，發作時如木頭人般跌倒，身體僵直且伴劇痛。肌無力和僵人綜合征都存在軀干和肢體的肌肉群受累，診斷時都會進行肌電和肌力的檢查。兩種疾病也都會做血清特異性抗體檢查。肌無力診斷的血清特異性抗體有抗AChR抗體、抗MuSK抗體、抗LRP4抗體和抗橫紋肌抗體（包括Titin抗體和RyR抗體）等，抗谷基氨酸脫羧酶抗體則是僵人綜合征的標志性抗體。肌無力診斷還有藥理學檢查、胸腺影像學檢查等項目。約80%左右的肌無力患者伴有胸腺增生和胸腺瘤異常，其中胸腺瘤的檢出率可達94%。如果懷疑胸腺癌，應當用PET-CT影像學可以區別。

【檢測原理】

抗musk抗體igg檢測試劑盒（肌無力）這款試劑盒是利用固相酶聯免疫吸附檢測試驗（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體結合包被孔中的抗原，并通過信號放大系統檢測出來。顯色反應是通過結合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強度與樣本中相應抗體濃度成正比關系。定性或者定量結果分別通過臨界質控或者標準曲線得到。

【試劑盒組成成分】

微孔板          12×8

包被有高度純化的重組MuSK蛋白

酶聯物         1×0.25ml

抗血清         1×13ml

標準品A~E      5×12ml

陽性質控        1×1.2ml

陰性質控        1×1.2ml

分析緩沖液     1×

洗滌液          1×

底物液          1×

終止液          1×

封板紙          4

說明書          1

需要的材料（未提供）

1) 移液器，體積5、10、20、50、100、1000ul

2) 一次性的玻璃管(12×75mm)

3) 聚丙烯（PP）管（例如Sarstedt）

4) 旋渦混合器

5) 溫育箱，37℃

6) 8通道的移液器，帶加樣槽

7) 洗瓶、自動或者半自動洗板機

8) 酶標儀

9) 雙蒸水或去離子水

10) 吸水紙、吸嘴和秒表

【儲存條件】

試劑盒和運輸環境和儲存環境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽直射。樣品的儲存與穩定性及試劑的準備將在相關章節中闡述。開封的試劑盒在有效期內穩定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲存于2-8℃的環境下。

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